苯丙酮尿症（PKU）是一种常染色体隐性遗传病，全球发病率约1/15000，患上这种病的孩子无法食用鸡鸭鱼肉等含有蛋白质的平常食品，以至连母乳都无法喝，在生活中有众多不便，他们也被称作“不食人世烟火”的孩子。

  当前，常州备案在册的“不食人世烟火”的孩子共41名。为了让更加多人知晓、走进这群孩子，常州市妇幼保健院、常州市民防局团委2月8日举行了一场PKU儿童新年祈福会，请14名PKU儿童吃了一顿“不同的大年夜饭”。

  李凯 陆文杰

  PKU患儿连母乳都无法喝

  “刚出生时被查出患有PKU，孩子连母乳都无法喝，随着一天天长大，无法吃的食品愈来愈多。”张先生的孩子小智（假名）是一名PKU患儿，今年两岁多。用他的话说，两年来他们一家人始终在跟美食PK，“别的家长是想方设法给孩子吃各式各样好吃的，咱们是严谨地控制他的饮食，为的是不让食品影响他的智力。”张先生说。

  当大多半孩子品尝着巧克力蛋糕的鲜味，冰激凌的甜蜜时，PKU患儿只能以人造蛋白质和碳水化合物果腹、治病。不论是鸡鸭鱼肉，还是牛奶、鸡蛋，以至连大米、白面，对他们来讲全都是一种威胁。由于苯丙氨酸羟化酶的缺失，食品中的蛋白质没有办法代谢，因而会伤害到孩子的智力。

  据悉，PKU患儿只能食用非常的米面、非常的蛋白质奶粉，不光不佳吃，耗费还很大。一名PKU患儿，每一年仅特食就得耗费两三万，这还不算治疗药物等资金。

  常州备案在册患儿41例

  “2003年以来，常州共发现PKU患儿41例，最大的如今18岁了，最小的唯有两个多月。”据常州市妇幼保健院群保科主管护士江丽华描述，PKU患儿除去吃异类的食品外，还要定期到医院检验，通常是每一到两周就得验一次血，看指标能否正常，指标高了说明食品没控制好，需要进一步增强饮食控制。

  10岁的超超（假名）是常州某小学三年级学生，不但学习成绩优异，并且多才多艺。“10年来咱们始终很注意孩子的饮食，每顿饭全都是妈妈亲手做的，午饭一ㄇ妈妈早上做好再带去学校。”超超的爸爸说，家人平日都很注意珍藏食谱，也会对照着菜谱给孩子做。

  “把饮食控制好了，孩子的智力就不会受到影响，像超超这样优良的孩子有很多。”江丽华护士表示，这可能对爸妈是不小的磨练，但还是勉励PKU患儿的爸妈能像超超的爸妈那样专心坚持。

  筹办中基金收到爱心款

  2月8日，14名PKU儿童在家长的陪伴下参观了天宁寺，登上天宁浮图祈福许愿，并提前享有了一顿“不同的大年夜饭”。

  “真的很谢谢大家，谢谢医院的帮助。”超超的爸爸告知记者，这趟活动不光内容丰富，晚餐也准备得很丰厚。让他印象最深的，是组织者用孩子们能吃的面粉和馅料包了一顿饺子，各个人都吃得有滋有味。

  为了关爱这些异类的孩子，常州妇幼保健院为6岁以内的PKU患儿提供部分检验和药物资金全免，治疗性奶粉资金也予以50%报销，还定期组织PKU患儿家庭活动，并提供各项资助。另一方面，常州市PKU儿童服务专项基金当前正在筹办中，此后将对PKU患儿家庭提供有关补贴。

  令人打动的是，基金还未建立便收到了第一笔爱心款——1万元，捐钱人是在银行工作的周先生。“我身边没这样的孩子，也是偶尔一次机会听闻了，恰好基金建立，就有了捐钱的念头，希望能帮到孩子们，也希望更加多人能关心、帮助他们。”捐钱人周先生说。